A mi bebé de 18 meses le diagnosticaron el síndrome PFAPA, que sufre desde hace 7 meses. Me gustaría conocer su opinión sobre esta enfermedad (cuánto dura, a qué edad suele desaparecer y si hay algún tratamiento alternativo, porque he oído que existe un tratamiento homeopático). En verano tuvo 2 convulsiones febriles al principio de un ataque de PFAPA (¡qué miedo!): la fiebre empezó el viernes por la tarde y tuvo un ataque convulsivo a la una de la noche y otro el sábado por la tarde alrededor de las 15. Basándose en su experiencia, ¿qué probabilidades hay de vuelva a ocurrir? ¿Hasta qué edad pueden aparecer? Con el crecimiento del niño ¿varía el tipo de ataque o sigue siendo el mismo, con temblores, pérdida del conocimiento y mirada fija? La pediatra nos ha tranquilizado diciéndonos que tanto el PFAPA como las convulsiones no son nada grave, pero me gustaría tener su opinión. Gracias.

Respuesta de Dr. Leo Venturelli

El síndrome PFAPA (fiebre periódica, adenopatías, faringitis y aftas), descrita por primera vez por Marshall en 1987, es una de las causas de fiebre periódica en los niños. Las siglas PFAPA fueron acuñadas en 1989; no se conoce el origen del problema. La hipótesis más sostenida es que el PFAPA representa una perturbación menor de los mecanismos de control de la inflamación que se hacen evidentes, tal vez esté relacionado con la hipertrofia del tejido linfático, sólo en los primeros años de la vida. Se ha sugerido que los episodios de fiebre pueden depender, al menos en un subgrupo de pacientes, de la reactivación de una infección viral latente por adenovirus. Los padres del niño no tienen dificultad para distinguir un ataque de PFAPA de un episodio de fiebre de otro origen y, como ocurre en otros síndromes periódicos, muchos saben reconocer los síntomas que anticipan un episodio febril. El trastorno es benigno, tanto es así que el uso de cualquier tratamiento (antiinflamamtorios) debe evaluarse cuidadosamente caso por caso, valorando las ventajas y desventajas. El PFAPA es transitorio, sana espontáneamente sin dejar secuelas en unos pocos años. Lo importante mientras persiste la enfermedad es mantener el bienestar del niño durante los ataques y la gestión social y familiar de la fiebre recurrente. Los episodios de fiebre persisten durante varios años sin ningún cambio en los síntomas o en la periodicidad. La amigdalectomía (extirpación quirúrgica de las amígdalas), que puede ser considerada sólo cuando esta gestión es difícil, es eficaz interrumpiendo o reduciendo drásticamente la recurrencia febril en la gran mayoría de los casos (en nuestra experiencia y en la de otros autores es eficaz en un 80% de los casos). En resumen:

- El diagnóstico de PFAPA es un diagnóstico basado en la experiencia y la probabilidad, que difícilmente puede ser discutida mientras se desarrolla;

- El pronóstico siempre es bueno: no habrá ninguna consecuencia para el crecimiento y la enfermedad no marca el inicio de una enfermedad inflamatoria crónica;

- La enfermedad no es contagiosa, y

- El sistema de defensa natural del niño es capaz de soportarlo sin debilitarse.

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